Синдром Леннокса-Гасто: симптомы, причины и лечение
Эпилепсия является неврологическим расстройством, характеризующимся появлением эпизоды ненормальной электрической активности в мозге которые вызывают судороги и умственную отсталость, среди других симптомов. Это связано с изменениями в морфологии или функционировании нервной системы, особенно головного мозга.
Среди эпилепсий с ранним началом мы находим синдром Леннокса-Гасто, характеризующийся частыми и гетерогенными припадками и изменчивой умственной отсталостью. В этой статье мы опишем Что такое синдром Леннокса-Гасто, каковы его причины и симптомы и как это обычно лечится от медицины.
- Статья по теме: «Синдром Драве: причины, симптомы и лечение»
Что такое синдром Леннокса-Гасто?
Синдром Леннокса-Гасто является очень серьезной формой эпилепсии, которая обычно Это начинается в детстве, от 2 до 6 лет жизни ; Однако симптомы могут начаться до или после этого периода.
Он был описан в 1950 году Уильямом Ленноксом и Джин П. Дэвисом благодаря использованию электроэнцефалографии, которая позволяет анализировать биоэлектрическую активность мозга, выявлять измененные паттерны, такие как типичные для эпилепсии.
Это редкое заболевание, которое составляет всего 4% от общего числа случаев эпилепсии. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Он устойчив к лечению, хотя в некоторых случаях вмешательство может быть эффективным. В половине случаев заболевание ухудшается со временем, в то время как через одну четверть симптомы улучшаются и у 20% исчезают совсем .
От 3 до 7% детей, у которых диагностирован этот синдром, умирают через 8–10 лет после постановки диагноза, как правило, из-за несчастных случаев: при падениях очень часто случаются падения, поэтому рекомендуется носить шлем детям с расстройством.
Считается, что есть связь между синдромом Леннокса-Гасто и синдромом Веста , также известный как синдром инфантильного спазма, который имеет сходные характеристики и включает в себя появление резких сокращений мышц рук, ног, туловища и шеи.
- Может быть, вам интересно: «Эпилепсия: определение, причины, диагностика и лечение»
Симптомы этого расстройства
Этот синдром характеризуется наличием трех основных признаков: появление рецидивирующих и разнообразных эпилептических припадков, замедление электрической активности мозга и умеренная или тяжелая умственная отсталость. У него также есть проблемы с памятью и обучением, а также с двигательными изменениями.
У половины пациентов кризисы имеют тенденцию быть длительными, длящимися более 5 минут, или они происходят с небольшим временным разделением; мы знаем это как «эпилептический статус» (состояние эпилепсии). Когда эти симптомы возникают, человек обычно испытывает апатию и головокружение и не реагирует на внешнюю стимуляцию.
В делах Леннокс-Гасто психомоторное развитие обычно изменяется и задерживается как следствие вовлечения мозга. То же самое происходит с личностью и поведением, которые находятся под влиянием эпилептических проблем.
Общие эпилептические припадки
Эпилептические припадки, возникающие при синдроме Леннокса-Гасто, могут сильно отличаться между ними, что делает это расстройство своеобразным. Наиболее частые переломы тоники , которые состоят из периодов мышечной ригидности, особенно в конечностях. Они имеют тенденцию происходить ночью, пока человек спит.
Миоклонические эпилептические припадки также распространены, то есть те, которые вызвать спазмы или резкие сокращения мышц , Миоклонические припадки имеют тенденцию происходить легче, когда человек устал.
Тонические, атонические, тонико-клонические, частично сложные и атипичные кризисы отсутствия также относительно часты при синдроме Леннокса-Гасто, хотя и в меньшей степени, чем предыдущие. Если вы хотите узнать больше о различных типах эпилепсии, вы можете прочитать эту статью.
Причины и факторы, способствующие этому
Есть несколько причинных факторов, которые могут объяснить развитие синдрома Леннокса-Гасто, хотя не во всех случаях можно определить, какой из них ответственен за изменение.
Среди наиболее частых причин этого изменения Мы находим следующее:
- Развитие в результате синдрома Веста.
- Повреждения или травмы головного мозга, возникающие во время беременности или родов.
- Инфекции в мозге, как энцефалит, менингит, токсоплазмоз или краснуха.
- Пороки развития коры головного мозга (кортикальная дисплазия).
- Наследственные нарушения обмена веществ.
- Наличие опухолей в головном мозге обусловлено туберозным склерозом.
- Недостаток кислорода во время родов (перинатальная гипоксия) .
лечение
Синдром Леннокса-Гасто очень трудно поддается лечению: в отличие от большинства типов эпилепсии, это расстройство обычно возникает устойчивость к фармакологическому лечению противосудорожными препаратами .
К числу наиболее используемых противосудорожных препаратов при лечении эпилепсии относятся вальпроат (или вальпроевая кислота), топирамат, ламотригин, руфинамид и фелбамат. Некоторые из них могут вызывать побочные эффекты, такие как вирусные заболевания или токсичность для печени.
Бензодиазепины, такие как клобазам и клоназепам, также широко используются. Тем не менее, эффективность любого из этих препаратов при синдроме Леннокса-Гасто не была окончательно продемонстрирована.
Хотя до недавнего времени считалось, что хирургическое вмешательство неэффективно при лечении этого расстройства, некоторые недавние исследования и исследования показали, что Эндовентрикулярная каллозотомия и стимуляция блуждающего нерва это два многообещающих вмешательства.
Также в случаях эпилепсии администрация кетогенной диеты обычно рекомендуется , состоящий из употребления в пищу мало углеводов и много жиров. Это, кажется, уменьшает вероятность возникновения эпилептических припадков; Однако кетогенная диета несет определенные риски, поэтому ее должны назначать медицинские работники.
