Болезнь Моямоя: симптомы, причины и лечение

May 2, 2024

Наш мозг является фундаментальной частью организма Так как он регулирует функционирование и координацию большей части тела и позволяет нам быть тем, кто мы есть: он контролирует от жизненно важных функций до более высоких процессов, таких как мышление или мотивация, проходя среди других посредством восприятия и двигательных навыков.

Но даже несмотря на то, что это может быть наш самый важный орган, он не сможет работать и даже умрет за короткое время, если не получит постоянный запас кислорода и питательных веществ. Они приходят к нему через мозговую систему, будучи нейронами, орошаемыми различными кровеносными сосудами.

Однако иногда эти сосуды могут страдать от травм или поражаться заболеваниями, которые могут привести к тому, что кровь затопит часть мозга или не достигнет тех мест, где это необходимо, что может иметь очень важные последствия для здоровья. Среди этих проблем мы можем найти болезнь Моямоя , из которых мы увидим основные характеристики на протяжении всей этой статьи.

Связанная статья: «Приобретенное повреждение головного мозга: его 3 главных причины»

Болезнь Моямоя

Он получает название болезни Моямоя редкое, но опасное изменение цереброваскулярного типа Характеризуется окклюзией или прогрессирующим стенозом внутренних сонных артерий (обычно возникает одновременно в обеих) и его основных ветвей в их концевых частях внутренней части черепа.

Это сужение в свою очередь провоцирует формирование и укрепление обширной вторичной сети более мелких сосудов, которые позволяют крови продолжать поступать, образуя контур чья форма при нейровизуализации напоминает дым сигареты (Это то, что относится к термину Мойямоя, что по-японски означает дым).

Хотя во многих случаях он может оставаться безмолвным и бессимптомным, факт заключается в том, что, поскольку происходит сужение сонной артерии, она заставляет кровь, которая достигает нее, перемещаться с высокой скоростью, что является фактом, что сеть вторичный не обладает достаточной способностью нести достаточный запас кислорода и питательных веществ.

Это может иметь важные последствия для субъекта, будучи способным экспериментировать от головокружения и умственной отсталости, дискомфорт, раздражительность, нарушения зрения или языка, слабость или паралич любой стороны тела конвульсии и даже возможность спровоцировать появление ишемических инсультов или даже кровоизлияний в мозг, если какое-то стекло разбивается (то, что при этом расстройстве является более привычным, поскольку вторичная сеть гораздо более хрупкая, чем сонная), то, что может принять к потере физических или умственных способностей (в зависимости от зоны поражения) или даже смерти. Симптомы обычно более заметны, когда прилагаются усилия.

Хотя он может появляться у людей любого возраста, правда заключается в том, что он встречается чаще у детей в возрасте от пяти до девяти лет, что может привести к проблемам, задержкам развития или даже умственным отклонениям. Еще один пик случаев отмечен у взрослых старше 45 лет. Когда дело доходит до секса появляется у мужчин и женщин хотя в последнем оно преобладает.

Болезнь Моямоя была обнаружена врачами Такеучи и Симидзу в 1957 году, и Первоначально считалось, что это исключительно для японского населения , Однако с течением времени он был обнаружен у людей разных этнических групп, хотя все еще гораздо более распространен среди населения азиатского происхождения).

Что касается прогноза, он может сильно различаться в зависимости от того, когда он обнаружен, и от применения лечения. Смертность, связанная с этим заболеванием, составляет около 5% у взрослых и 2% у детей, в основном от инсульта.

Вы можете быть заинтересованы: «Типы инсульта (определение, симптомы, причины и степень тяжести)»

стадионы

Как мы уже указывали, болезнь Моямоя представляет собой прогрессирующее изменение, которое ухудшается со временем, установив разные стадии или степени в зависимости от стеноза , В этом смысле мы находимся с шестью градусами.

1 класс

Болезнь Моямоя считается 1-й степени, когда только наблюдается сужение точки, где раздваивается внутренняя сонная артерия .

2 класс

Более высокая степень происходит, когда начинают создаваться сопутствующие сосуды или вторичная сеть, которые дают расстройству его название.

3 класс

В этот момент заболевания коллатеральные сосуды начинают усиливаться одновременно с Прогрессирующее сужение внутренней сонной и средней мозговой артерии в зависимости в значительной степени от коллатеральной васкуляризации ..

4 класс

Сеть коллатеральных сосудов, которая возникает во внутренней сонной артерии, начинает ослабевать и иметь худшие функциональные возможности, увеличивая при этом кровоток и генерируя цепи на уровне внешней сонной артерии (вне черепа).

5 класс

Сеть коллатеральных сосудов развивается и усиливается от наружной сонной артерии, тогда как во внутренней сонной артерии коллатеральная сеть значительно уменьшается.

6 класс

Внутренняя сонная артерия полностью закрыта, и коллатеральная сеть этого также исчезает, начальная вторичная цепь остановлена , Кровоснабжение становится зависимым от наружной сонной артерии и позвоночной артерии.

причины

Болезнь Моямоя не имеет определенной причины, являясь идиопатическим заболеванием. Несмотря на это существование генетического влияния наблюдается изучив хромосомы, такие как 3, 6 и 17, и заметив, что это чаще встречается в популяции азиатского происхождения и у людей с родственниками, которые пострадали. Этот аспект также учитывается, поскольку иногда он связан с генетическими нарушениями.

Кроме того, в некоторых случаях это может быть связано с инфекционными процессами (в этом случае это будет синдром, а не болезнь, поскольку он будет вторичным по отношению к нему).

лечение

Болезнь Мойямоя в настоящее время не имеет лечения, которое излечивает или обращает его вспять, хотя она может лечить симптомы и контролировали уровень стеноза или возможного повреждения кровеносных сосудов .

Среди других методов выделяется хирургическая техника, с помощью которой может быть выполнена операция реваскуляризации, которая улучшит кровообращение, хотя сосуды будут иметь тенденцию к сужению снова (несмотря на то, что лечение обычно сдерживает симптоматику и ее прогрессирование). Также возможно использование, хотя это делается у взрослых, но не у детей из-за риска кровоизлияний после ударов, использовать очень специфические антикоагулянты и другие вещества, которые позволяют регулировать поведение крови.

также следует учитывать возможные осложнения, такие как задержки в обучении и умственная отсталость , предлагая руководящие принципы и образовательную поддержку, когда это необходимо. Логопедия и / или физиотерапия могут быть полезны в случаях нарушения речи или движения, а также трудотерапии и психообразования в семье.

Библиографические ссылки:

Acuña, A.R. и от Годой, C.O. (2010). Моя-моя болезнь. Pediatr. (Асунсьон), 37 (1).
Бретон А., Гомес Дж., Рамос Р., Мартин В., Перес Дж. И Алайон А. (1999). Моя-моя болезнь. Представление кейса и обзор литературы. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
Buller E., Luzuriaga C. и Soler M.G. (2016). Болезнь Моямоя. Клинический журнал семейной медицины, 9 (3). Альбасете.
Такеучи, К. и Симидзу, К. (1957). Гипогенез двусторонних внутренних сонных артерий. Нет Шинкей, 9: 7-43.