Нервно-мышечные заболевания: что это такое, как их лечат, и примеры
Относительно несколько лет назад, особенно в 2014 году, так называемый Ice Bucket Challange стал популярным. Это была кампания солидарности, направленная на поиск поддержки для пациентов с боковым амиотрофическим склерозом или БАС, заболеванием, которое постепенно повреждает нейроны, которые управляют произвольным движением мышц.
Это условие является частью так называемого нервно-мышечные заболевания, о которых мы поговорим на протяжении всей этой статьи .
- Может быть, вы заинтересованы: «Фибромиалгия: причины, симптомы и методы лечения»
Нервно-мышечные заболевания: основное определение
Нервно-мышечные заболевания понимаются как обширная группа расстройств, характеризующихся наличием двигательные изменения, вызванные травмами или другими изменениями нейронального происхождения , Этот тип заболевания возникает из-за проблем в периферической нервной системе, либо на уровне нервно-мышечного соединения, спинного мозга или самого периферического нерва.
Конкретные симптомы будут зависеть от самого расстройства, но обычно включают наличие гипотонии или мышечной слабости одной или нескольких частей тела трудность или неспособность расслабить мышцы (мышцы остаются сокращенными), что, в свою очередь, может вызвать контрактуры и возможное изменение чувствительности и тактильного восприятия. Нередко возникают спазмы. При некоторых заболеваниях это может также повлиять на функционирование дыхательной системы и даже сердца, и субъекту может понадобиться вспомогательное дыхание и поддержка жизни.
Это множество болезней и расстройств они обычно прогрессируют и нейродегенеративны, вызывая ухудшение симптомов с течением времени. Как правило, они создают большие трудности в повседневной жизни и некоторые виды инвалидности и зависимости.
В целом, эти заболевания считаются редкими заболеваниями, и во многих случаях имеющиеся знания о них и их функционировании скудны. Следует иметь в виду, что дефицит, вызванный этими нарушениями, относится к двигательному типу, сохраняя когнитивное функционирование, сохраняющимся, если нет других сопутствующих патологий, которые его вызывают.
- Статья по теме: «Типы нейронов: характеристики и функции»
причины
Нервно-мышечные заболевания могут иметь самые разные причины могут быть вовлечены как генетические, так и экологические факторы.
Большая часть этих расстройств вызвана генетическими факторами, как на уровне генетического наследования, так и на уровне мутаций de novo, и проявляется как первичное расстройство.
Тем не менее, мы также можем найти много случаев, когда нервно-мышечное расстройство является вторичным по отношению к другому заболеванию, из-за наличия заболеваний или инфекций, приобретенных в течение всей жизни (например, диабет, ВИЧ-инфекция, нейросифилис ... ). Они также могут появиться как следствие потребления определенных веществ. или реакции на лекарства.
Некоторые нервно-мышечные заболевания
В категории нервно-мышечных заболеваний мы можем обнаружить большое количество расстройств, превышающих 150. Некоторые из них относительно известны населению и медицинскому сообществу, в то время как другие почти не имеют никакой информации. Ниже приведены некоторые известные нервно-мышечные расстройства .
1. Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Эта болезнь, о которой мы уже упоминали во введении, стала относительно известной из-за таких кампаний, как «Вызов ледяного ведра» или из-за того, что страдали известные личности, такие как Стивен Хокинг.
Расстройство влияет и атакует двигательные клетки субъекта , вызывая его прогрессирующее вырождение и последующую смерть. Это приводит к тому, что постепенно все моторные мышцы атрофируются, пока не предотвращают движение произвольной мускулатуры. В конце концов, это заболевание в конечном итоге влияет на движение диафрагмы и мышц грудной клетки, что требует использования искусственного дыхания.
2. мышечная дистрофия Дюшенна
В этой группе заболеваний мы находим те, которые обычно связаны с отсутствием или дефицитом белка мышечного волокна, влияющего на поперечно-полосатую мышцу. Наиболее распространенной и известной из них является мышечная дистрофия Дюшенна, при которой Происходит прогрессирующая и генерализованная мышечная слабость и потеря силы это обычно начинается в детстве и заканчивается тем, что субъект способен ходить, и со временем у него возникают кардиореспираторные проблемы, которые могут потребовать искусственного дыхания.
- Статья по теме: «Мышечная дистрофия Дюшенна: что это такое, причины и симптомы»
3. Врожденные миопатии
Как правило, генетического происхождения, этот тип миопатий обнаруживается вскоре после рождения и характеризуется изменения в развитии самой мышцы .
В зависимости от расстройства, оно может не вызывать прогрессирующего ухудшения (как это происходит при врожденной миопатии немалины, при которой имеется генерализованная гипотония в различных частях тела), или становиться фатальным в виде врожденной миотубулярной миопатии (при которой наблюдается дыхательная недостаточность).
4. Врожденные миотонии
Врожденные миотонии - это изменения, при которых это наблюдается большая трудность расслабить мышцы и мышечный тонус после сокращения этих , Расслабление мышц становится сложным и медленным. Упражнения, еда или путешествия становятся сложными. Причины в основном генетические.
5. Вестфальская болезнь
Группа расстройств, характеризующихся наличием эпизоды паралича в более или менее конкретных ситуациях такие как физические упражнения, потребление богатой пищи, воздействие экстремальных температур или травм (как при болезни Вестфаля). Это может в конечном итоге исчезнуть со временем.
6. Прогрессирующий оссифицирующий миозит
Также известное как каменная болезнь человека, это расстройство характеризуется прогрессирующая окостенение мышц и тканей, таких как сухожилия и связки , что в конечном итоге значительно ограничивает движение.
7. Метаболическая миопатия
Расстройство, при котором проблема заключается в трудности или неспособности мышц получать энергию .
8. Миастения Гравис
Это нервно-мышечное заболевание, при котором иммунная система атакует нервно-мышечное соединение , реагируя на постсинаптическую мембрану.
Последствия в повседневной жизни
Страдание нервно-мышечного заболевания включает, помимо повреждения, вызванного самой симптоматикой, ряд последствий в повседневной жизни пациента, тяжесть которого может варьироваться в зависимости от расстройства и его последствий. Имейте в виду, что большинство людей с этим типом расстройств обычно сохраняются когнитивные способности с которым они знают о своих трудностях.
Одним из наиболее часто отмечаемых многими пациентами является потеря самостоятельности и увеличение трудностей в выполнении действий, которые (кроме врожденных заболеваний) могли бы сделать без труда раньше. Во многих случаях нервно-мышечные заболевания приводят к тому, что пациенту требуется внешняя помощь, имеющая переменный уровень зависимости.
Ожидается, что наступит период траура, прежде чем станет известно о существовании болезни и прогрессивная потеря способностей , Кроме того, относительно часто симптомы тревоги и / или депрессии возникают после постановки диагноза и по мере того, как заболевание прогрессирует или сохраняется во времени. Кроме того, относительно мало знаний об этом типе синдромов означает, что многие пациенты не знают, чего ожидать, порождая глубокое чувство неуверенности в отношении того, что должно произойти.
Ваша социальная и рабочая жизнь могут сильно различаться, как из-за трудностей, порождаемых самим расстройством, так и его последствий на эмоциональном уровне , что может заставить субъект хотеть изолировать себя от окружающей среды.
- Вы можете быть заинтересованы: «Большая депрессия: симптомы, причины и лечение»
В поисках лечения
Большинство нервно-мышечных заболеваний не имеют лечебного лечения сегодня. Тем не менее, симптомы могут быть обработаны с тем чтобы оптимизировать уровень и качество жизни людей, страдающих от этих проблем, содействовать повышению уровня их самостоятельности и независимости, расширять свои ресурсы и предоставлять механизмы и средства, которые могут им понадобиться для облегчения их жизни. Кроме того, во многих случаях правильное лечение может увеличить продолжительность вашей жизни.
Один из методов лечения - физиотерапия и нейрореабилитация. , Таким образом, предпринимаются усилия, чтобы продвигать и поддерживать двигательные функции как можно дольше и с максимально возможным уровнем оптимизации, а также укреплять мускулатуру, чтобы предотвратить ее дегенерацию. Обычно рекомендуется стимулировать и улучшать работу дыхательных мышц, так как при значительной части нервно-мышечных заболеваний в зависимости от расстройства этот аспект может быть более сложным для пациента.
Предоставление приспособленных приспособлений, таких как инвалидные коляски и компьютерные коммуникаторы, может позволить людям, затронутым этими заболеваниями, иметь возможность перемещаться с большей или меньшей свободой и автономией, позволяя им поддерживать свои отношения и участие в социальной среде и избегая апатии и апатии, которые Это может возникнуть при отсутствии механизмов передвижения или общения.
С помощью психологической терапии можно лечить психические проблемы, возникающие из опыта заболевания такие как депрессивная симптоматика и такие аспекты, как когнитивные искажения, убеждения, вытекающие из страданий от болезни, и выражение страхов, сомнений и неуверенности.
Психообразование является фундаментальным как для пострадавших, так и для их среды, требующих максимально возможной информации, а также подтверждения и ответа на сомнения, чувства и мысли, которые могут возникнуть у каждого. Важно отдавать предпочтение социальной поддержке пострадавшего и предоставлять руководящие указания и конкретные ресурсы, которые следует принимать во внимание.
