Первичная прогрессирующая афазия (APP): причины и симптомы

Одним из определений языка является определение собственной способности человека, которую он использует для выражения мыслей и чувств через слово. К сожалению, в некоторых случаях эта способность усекается. Одним из таких случаев являются афазии, которые, как известно, отключают людей для речи.

Тип редкой афазии - первичная прогрессирующая афазия (APP) который характеризуется прогрессирующим ухудшением речевых способностей у пациентов, которые сохраняют относительно нетронутыми остальную часть своих когнитивных, инструментальных или поведенческих навыков.

• Связанная статья: «15 самых частых неврологических расстройств»

Причины первичной прогрессирующей афазии

Первичная прогрессирующая афазия (APP), также называемая мезуламская афазия, является нейродегенеративным заболеванием, которое материализуется в патологии языковой области .

Это развивается постепенно и происходит у людей, которые не страдают от каких-либо других изменений в других когнитивных областях, не испытывают изменений в поведении или ограничены выполнением своей повседневной деятельности.

На первых этапах развития заболевания пациент полностью автономен в плане решения любой задачи, однако дегенеративное течение этой патологии в конечном итоге приводит к генерализованной деменции.

В отличие от того, что происходит с вторичными афазиями, первичные афазии, по-видимому, не имеют конкретного происхождения или причины. Тем не менее, некоторые исследования пытались обнаружить наличие паттернов атрофии, связанных с этой афазией. Благодаря использованию магнитных резонансов наблюдаются характерные атрофии каждого из типов афазии:

• Нижняя лобная и островная лобная атрофия в грамматическом приложении
• Двусторонняя передняя височная атрофия с преобладанием слева в семантическом варианте
• Левая височно-теменная атрофия в логопеническом варианте

Типы первичной прогрессивной афазии

Исследователи в этой области подробно описывают три варианта афазии этого типа, в которой, как упоминалось в предыдущем разделе, каждый из них связан с анатомическим функциональным паттерном.

Эти варианты не грамматические / не текущие, семантический вариант и логопенический вариант.

1. Аграмотный вариант

Этот вариант характеризуется представлением себя в виде очень сложной речи и совершенно аграмматического производства.

Чтобы прояснить эту концепцию, следует отметить, что аграмматизм состоит из испускания коротких фраз с очень простой структурой; опуская функциональные выражения, которые являются связующим звеном между словами.

Первым симптомом заболевания, как правило, является сложность в планировании речи. , Который начинает становиться медленным и очень трудоемким.

Определенные грамматические ошибки, которые не очень важны, могут быть обнаружены рано, применяя устные производственные тесты. В которых пациенты с APP обычно делают некоторые ошибки в предложениях со сложной грамматической конструкцией.

2. Семантический вариант

Также называется семантической деменцией, при которой у пациента возникают огромные трудности, когда речь идет о наименовании какого-либо предмета ; Представление нормального выполнения в остальных лингвистических функциях, по крайней мере, в начале болезни.

В ходе болезни семантическая память постепенно ухудшается, в то время как возникают другие трудности в понимании значения предметов. Эти трудности при идентификации и доступе к знаниям возникают независимо от сенсорной модальности, в которой представлены стимулы.

Обычно происходит постепенное уменьшение объема знаний, которые пациент имеет об окружающем его мире.

3. Логопенический вариант

Считается наименее распространенным вариантом из трех, который имеет две характерные особенности:

• Трудность доступа к словарю
• Ошибки в повторении фраз

Самый ясный способ проиллюстрировать этот тип афазии - представить ее как постоянное чувство «иметь что-то на кончике языка». Пациент не страдает аграматизмом, а скорее он находит повторяющиеся трудности, когда дело доходит до поиска слов, которые он ищет; представляя, кроме того, фонологические ошибки .

Этот последний пункт заставляет нас подозревать, что у пациентов, страдающих первичной прогрессирующей афазией, также наблюдается ухудшение фонологического запаса; поскольку понимание отдельных слов и коротких предложений является правильным, но возникают трудности при интерпретации длинных предложений.

Диагноз: критерии мезулам

Существует два разных этапа постановки диагноза первичной прогрессирующей афазии:

1. Пациенты должны соответствовать характеристикам Mesulam для APP без рассмотрения какого-либо конкретного варианта.
2. После того, как приложение будет диагностировано, будет определено, какой вариант рассматривается с помощью оценки лингвистических когнитивных процессов.

Мезулам критерии для приложения

Эти критерии, описанные Месуламом в 2003 году, учитывают как диагностические критерии включения, так и критерии исключения. Эти критерии следующие:

• Язык становится медленной и прогрессивной речью. Как при именовании объектов, так и в синтаксисе или в устном понимании.
• Другие виды деятельности и функции, которые не подразумевают коммуникативные компетенции без изменений.
• Афазия как наиболее заметный дефицит в начале заболевания. Хотя в ходе этого процесса могут быть затронуты остальные психологические функции, язык является наиболее поврежденным с самого начала.
• Приложение отбрасывается, если в анамнезе пациента присутствуют инсульты, опухоли или травмы, связанные с афазией.
• Если есть странные поведенческие изменения и более очевидные, чем афазное изменение, приложение отбрасывается.
• Если имеются значительные изменения в эпизодической памяти, невербальной памяти или визуально-пространственных процессах, это не будет считаться APP.
• При наличии симптомов паркинсонизма, таких как скованность или тремор, АРР исключается.

лечение

Там нет лекарства или лекарства для приложения. Тем не менее, существуют логопедические методы лечения, которые помогают улучшить и поддерживать коммуникационные возможности пациента.

Эти методы лечения фокусируются на усилиях человека по компенсации ухудшения языковых навыков. , Таким образом, хотя развитие болезни не может быть остановлено, состояние можно контролировать.

Эволюция и прогноз

Хотя ГЧП может происходить в широком возрастном диапазоне, он чаще встречается у людей в возрасте от 50 до 70 лет. , Как уже упоминалось выше, пока нет лекарства от ППС, поэтому прогноз этого заболевания несколько деморализует.

Как только болезнь была установлена, это афазическое расстройство имеет тенденцию прогрессировать таким образом, что в конечном итоге приводит к тяжелым случаям мутизма. Но в отличие от других деменций пациент становится зависимым гораздо позже.

Что касается наличия других дополнительных недостатков, язык является единственным клиническим проявлением или, по крайней мере, наиболее преобладающим. Но если есть случаи других изменений на когнитивном, поведенческом, экстрапирамидном и т. Д. Уровне. Тем не менее, неизвестно, как часто деменции становятся генерализованными в течение болезни.

Первичный ХОЛАНГИТ — первичный билиарный цирроз печени ???? (April 2024).