Синдром Ландау-Клеффнера: симптомы, причины и лечение
Хотя в целом мы этого не осознаем, каждый из нас выполняет большое количество очень сложных когнитивных процессов. И это то, что действия и навыки, которые мы обычно воспринимаем как должное и даже простое, требуют большого количества взаимодействий между различными областями мозга, которые обрабатывают различные типы информации. Примером этого является речь, развитие которой очень полезно при общении и адаптации к жизни в обществе.
Однако существуют различные расстройства, болезни и травмы, которые могут вызвать серьезные осложнения при развитии и поддержании этой способности. Это случай синдрома Ландау-Клеффнера редкое заболевание, о котором мы поговорим в этой статье.
- Связанная статья: «Различия между синдромом, расстройством и болезнью»
Синдром Ландау-Клеффнера: описание и симптомы
Синдром Ландау-Клеффнера ветвь и редкое неврологическое заболевание появления у детей Характеризуется появлением прогрессирующей афазии как минимум на рецептивном уровне, которая обычно связана с электроэнцефалографическими изменениями, которые обычно связаны с эпилептическими припадками. Фактически, это также называют эпилептической афазией, приобретенной эпилептической афазией или афазией с судорожным расстройством.
Одним из симптомов этого состояния является возникновение вышеупомянутой афазии, которая может быть всеобъемлющей (то есть возникают проблемы в понимании языка), выразительной (при выработке этого) или смешанной, после периода времени, в течение которого развитие языка было нормативным для возраста ребенка. На самом деле, ребенок может внезапно или постепенно потерять ранее приобретенные способности , Чаще всего встречаются проблемы комплексного характера, утрачивающие способность понимать язык и даже приводящие к молчанию.
Другим наиболее распространенным симптомом, который на самом деле связан с появлением афазии (и которая фактически в значительной степени объясняет изменения, ее порождающие), является страдание эпилептическими припадками, имевшее место почти у трех четвертей пострадавших. , Эти кризисы могут быть любого типа и могут возникать как в одностороннем, так и в двустороннем порядке в одной области мозга, а также на обобщенном уровне.
Наиболее распространенным является то, что эпилептический припадок появляется или затрагивает височную долю, они обычно активируются во время медленного сна и имеют тенденцию распространяться на остальную часть мозга , Есть также случаи, когда они не встречаются или, по крайней мере, не на клиническом уровне.
Они могут также и обычно появляться вторично, хотя это не что-то, определяющее само расстройство, проблемы на поведенческом уровне: раздражительность, гнев, агрессия и двигательное возбуждение, а также аутистические особенности.
Симптомы этого заболевания могут появиться в любом возрасте от 18 месяцев до 13 лет, хотя чаще это происходит в возрасте от трех до четырех лет.
- Может быть, вам интересно: «Афазия: основные языковые расстройства»
Причины этого расстройства
Причины этого необычного заболевания до сих пор не ясны, хотя существуют различные гипотезы на этот счет.
Один из них рассматривает возможность столкновения с генетическим изменением, особенно продукт мутаций гена GRIN2A .
Другие гипотезы, которые не должны противоречить предыдущей, указывают, что проблема может быть вызвана реакцией или изменением иммунной системы несовершеннолетних, и даже из-за инфекций, таких как герпес.
Курс и прогноз
Течение синдрома Ландау-Клеффнера обычно прогрессивное и колеблющееся, часть симптоматики может исчезнуть с возрастом .
Что касается прогноза, он может сильно различаться в зависимости от ситуации. обычно исчезающая часть симптоматики (в частности, эпилепсия обычно исчезает в подростковом возрасте), хотя афазические проблемы могут оставаться на протяжении всей жизни субъекта.
Полное выздоровление может произойти примерно в четверти случаев, если их лечить. Однако гораздо чаще остаются небольшие осложнения. и трудности с речью. Наконец, около четверти пациентов могут иметь серьезные последствия.
Как правило, чем раньше появляются симптомы, тем хуже прогноз и тем выше вероятность возникновения осложнений не только из-за самой проблемы, но и из-за недостаточного развития навыков общения во время роста.
лечение
Лечение этого заболевания требует междисциплинарного подхода Представленные проблемы должны решаться из разных дисциплин.
Изменения эпилептического типа, хотя обычно исчезают с возрастом, требуют медицинского лечения. Как правило, для этой цели используются противоэпилептические препараты, такие как ламотриджин. Также эффективны стероиды и адренокортикотропный гормон, а также иммуноглобулины. Стимуляция блуждающего нерва также использовалась иногда. В некоторых случаях может потребоваться операция .
Что касается афазии, то потребуется глубокая работа на уровне логопедической и логопедической терапии. В некоторых случаях может быть необходимо внести изменения в учебную программу или даже использовать специальные учебные заведения. Поведенческие проблемы и психологические изменения также должны работать по-разному.
Наконец, психообразование как ребенка, так и его родителей и окружающей среды может способствовать лучшему развитию ребенка и лучшему пониманию и способности справляться с болезнью и осложнениями, которые она может вызывать в повседневной жизни.
Библиографические ссылки:
- Айкарди, J. (1999). Синдром Ландау-Клеффнера. Rev Neurol., 29: 380-5.
- Синдром ассоциации Ландау-Клеффнера (с.ф.). Что такое SLK? [Интернет]. Доступно по адресу: //www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
- Ландау В.М. & Kleffner, F.R. (1957) .Синдром приобретенной афазии с судорожным расстройством у детей. Неврология, 7: 523-30.
- Ньето М., Лопес М.И., Кандау Р., Л. Руис Л., Руфо М. и Корреа А. (1997). Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера). Вклад 10 случаев. Испанская летопись педиатрии, 47 (6): 611-617.
- Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. и Pozo, D. (2005). Синдром Ландау-Клеффнера. Презентация двух случаев. Кубинский журнал педиатрии, 77 (2).
