Амиотрофический боковой склероз (БАС): симптомы и лечение
Несмотря на низкий уровень заболеваемости, но отличную видимость, Амиотрофический латеральный склероз, наряду со многими другими нейродегенеративными состояниями, является одной из самых серьезных проблем с которым сталкивается научное сообщество. Поскольку, хотя это было впервые описано в 1869 году, об этом еще очень мало известно.
В этой статье мы обсудим это заболевание, его основные характеристики и симптомы, которые отличают его от других заболеваний нейронов. Также мы опишем его возможные причины и наиболее эффективные рекомендации по лечению.
- Статья по теме: «Нейродегенеративные заболевания: виды, симптомы и методы лечения»
Что такое боковой амиотрофический склероз или БАС?
Амиотрофический боковой склероз (БАС), также известный как болезнь двигательного нейрона , является одним из самых известных нейродегенеративных заболеваний во всем мире. Причина в том, что знаменитости, которые страдают от этого, такие как ученый Стивен Хокинг или бейсболист Лу Гериг, дали ему большую видимость.
Амиотрофический Боковой Склероз отличается постепенным снижением активности моторных или моторных нейронов , которые в итоге перестают работать и умирают. Эти клетки отвечают за управление движением произвольной мускулатуры. Поэтому при смерти они вызывают ослабление и атрофию этих мышц.
Это заболевание прогрессирует постепенно и дегенеративно, что означает, что мышечная сила постепенно уменьшается, пока у пациентов не возникает тотальный паралич тела, к которому добавляется снижение тормозного мышечного контроля.
В большинстве случаев пациент вынужден оставаться в инвалидной коляске в состоянии полной зависимости, и его прогноз обычно смертелен. Однако, несмотря на эту абсолютную потерю способности выполнять практически любое движение, пациенты с БАС сохраняют свои сенсорные, когнитивные и интеллектуальные способности без изменений , поскольку любая функция мозга, не связанная с двигательными навыками, остается невосприимчивой к этой нейродегенерации. Таким же образом контроль движений глаз, а также мышц сфинктера сохраняется до конца дней человека.
- Может быть, вы заинтересованы: "Моторные нейроны: определение, типы и патологии"
распространенность
Заболеваемость Амиотрофический Боковой Склероз около двух ежегодных случаев на каждые 100 000 человек принадлежность к населению в целом. Кроме того, было отмечено, что ELA имеет тенденцию в большей степени затрагивать определенные группы людей, среди которых футболисты или ветераны войны. Однако причины этого явления еще не определены.
С точки зрения характеристик населения, наиболее склонного к развитию этого заболевания, БАС обычно проявляется в большей степени у людей в возрасте от 40 до 70 лет и с гораздо чаще у мужчин, чем у женщин Правда, с нюансами, как мы увидим.
Какая симптоматология это представляет?
Первыми симптомами бокового амиотрофического склероза обычно являются непроизвольные мышечные сокращения, мышечная слабость в определенной конечности или изменения в способности говорить, которые с развитием заболевания также влияют на способность выполнять движения, есть или дышать , Хотя эти ранние симптомы могут варьироваться от одного человека к другому, с течением времени, атрофия мышц приводит к большой потере мышечной массы и, следовательно, веса тела.
Кроме того, развитие заболевания не одинаково для всех групп мышц. Иногда мышечная дегенерация некоторых частей тела осуществляется очень медленно, и даже может останавливаться и поддерживать определенную степень инвалидности.
Как упоминалось выше, сенсорные, когнитивные и интеллектуальные способности полностью сохраняются; а также туалет и сексуальные функции. Тем не менее, некоторые люди, затронутые ELA могут развиться вторичные психологические симптомы, связанные с состоянием, в котором они находятся и о которых они полностью осведомлены, эти симптомы связаны с изменениями чувствительности, такими как эмоциональная лабильность или депрессивные фазы.
Хотя амиотрофический боковой склероз характеризуется тем, что он развивается, не вызывая боли у пациента, появление мышечных спазмов и прогрессирующее снижение подвижности Они обычно вызывают дискомфорт в человеке. Тем не менее, эти неприятности могут быть смягчены с помощью физических упражнений и лекарств.
причины
Хотя на данный момент причины амиотрофического бокового склероза точно не установлены, известно, что от 5 до 10% случаев вызваны наследственным генетическим изменением .
Однако недавние исследования открывают различные возможности при определении возможных причин ELA:
1. Генетические изменения
По словам исследователей, существует ряд генетических мутаций, которые могут вызывать амиотрофический латеральный склероз, который вызывают те же симптомы, что и ненаследственные версии заболевания .
2. Химический дисбаланс
Было доказано, что пациенты с БАС имеют тенденцию представлять аномально высокий уровень глутамата , которые могут быть токсичными для определенных типов нейронов.
- Может быть, вы заинтересованы: «Глутамат (нейротрансмиттер): определение и функции»
3. Изменения иммунных реакций
Другая из гипотез - это та, которая связывает ELA с дезорганизованный иммунный ответ , В результате иммунная система человека атакует клетки самого организма и вызывает гибель нейронов.
4. Плохое введение белка
Ненормальное образование белков, находящихся внутри нервных клеток, может привести к деградация и разрушение нервных клеток .
Факторы риска
Относительно факторов риска, традиционно связанных с появлением амиотрофического латерального склероза, являются следующие.
Генетическое наследование
Люди с некоторыми из своих родителей с ELA У него на 50% больше шансов на развитие болезни.
секс
До 70 лет мужской пол является более высоким фактором риска развития БАС. После 70 эта разница исчезает.
возраст
Возрастной диапазон от 40 до 60 лет наиболее подвержен появлению симптомов этого заболевания.
Привычки с табаком
Курение является наиболее опасным внешним фактором риска во время разработки ELA. Этот риск возрастает у женщин с 45-50 лет.
Воздействие экологических токсинов
Некоторые исследования связывают токсины окружающей среды, такие как свинец или другие токсичные вещества, присутствующие в зданиях и домах , на развитие ELA. Однако эта связь еще не была полностью продемонстрирована.
Определенные группы людей
Как обсуждалось в начале статьи, есть определенные группы людей, которые более склонны к развитию БАС. Хотя причины этого еще не установлены, люди, проходящие военную службу, имеют более высокий риск БАС; Предполагается, что под воздействием определенных металлов, травм и интенсивных усилий .
Лечение и прогноз ELA
На данный момент эффективное лекарство от бокового амиотрофического склероза не разработано. Поэтому, хотя лечение не может обратить вспять эффекты БАС, они могут задержать развитие симптомов, предотвратить осложнения и улучшить качество жизни пациента , Посредством вмешательства с группами междисциплинарных специалистов может быть проведен ряд физических и психологических процедур.
Управляя некоторыми специфическими лекарствами, такими как рилузол или эдаравон, Это может задержать прогрессирование заболевания, а также уменьшить ухудшение повседневных функций , К сожалению, эти лекарства не работают во всех случаях и все еще имеют многочисленные побочные эффекты.
Что касается остальных последствий амиотрофического бокового склероза, симптоматическое лечение оказалось очень эффективным когда дело доходит до облегчения симптомов, таких как депрессия, боль, усталость, мокрота, запор или проблемы со сном.
Типы вмешательств, которые могут быть выполнены с пациентами, страдающими боковым амиотрофическим склерозом:
- физиотерапия .
- Респираторный уход
- Трудотерапия
- Логопедия
- Психологическая поддержка .
- Пищевое внимание
Несмотря на виды лечения и вмешательства, прогноз для пациентов с БАС весьма сдержанный. С развитием болезни пациенты теряют способность быть автономными. Ожидаемая продолжительность жизни ограничена 3-5 годами после постановки диагноза первых симптомов.
Тем не менее, вокруг 1 из 4 человек может прожить намного больше 5 лет Как и в случае со Стивеном Хокинсом. Во всех этих случаях пациенту требуется большое количество устройств, которые поддерживают их работу.
